Für die zweithäufigste Tumorerkrankung des Blinddarms liegen erstmalig wissenschaftlich geprüfte Therapieempfehlungen vor. Sie wurden von einer Expertenkommission verschiedener Fachgesellschaften erarbeitet. Federführend beteiligt war der Direktor der Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Transplantations- und Thoraxchirurgie der Universitätsmedizin Frankfurt, Prof. Dr. Armin Wiegering.
Die zweithäufigsten Tumoren des Appendix sind die niedriggradigen muzinösen Neoplasien des Blinddarms (englisch: low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN)). Sie treten insgesamt relativ selten auf, werden aber immer wieder als Zufallsbefund nach einer Blinddarmentfernung bei Entzündung gefunden. So wurden beispielsweise binnen acht Jahren lediglich 612 Betroffene im Deutschen Krebsregister dokumentiert. Deshalb fehlen auch qualitativ hochwertige Studien zum Krankheitsbild, dessen Risikofaktoren noch immer nicht identifiziert sind. Auch gab es bislang keine einheitlichen Therapieempfehlungen. Doch mangelndes Wissen kann zu einer Über- oder Unterbehandlung führen. Andererseits kann unzureichende Überwachung der Patientinnen und Patienten eine Folgeerkrankung entstehen lassen, Pseudomyxoma peritonei (PMP, Peritoneum: Bauchfell), bis hin zu einem nicht mehr operablen Zustand.
Hier wurde nun Abhilfe geschaffen: Die erste Behandlungsrichtlinie ist jetzt unter Beteiligung von Prof. Dr. Armin Wiegering verfasst worden. Er ist seit Oktober 2024 Direktor der Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Transplantations- und Thoraxchirurgie an der Universitätsmedizin Frankfurt und repräsentierte bei der Richtlinienerstellung auch die Assoziation Chirurgische Onkologie als Arbeitsgruppe der Deutschen Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Er ist korrespondierender Autor der wissenschaftlichen Publikation hierzu im European Journal of Cancer und der S2k-Leitline der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF).
OP-Herausforderung: Kontamination vermeiden
Niedriggradige muzinöse Neoplasien des Blinddarms sind Neubildungen innerhalb des Blinddarmes. Sie haben ein einzigartiges Ausbreitungsmuster und können zu sogenannten muzinösen Ablagerungen in der Bauchhöhle führen. Muzine (von lateinisch: mucus, Schleim) sind sichtbare schleimartige Tumorsubstanzen, die bei verschiedenen Krebsarten auftreten. Niedriggradige muzinöse Neoplasien des Blinddarms sind zwar nichtinvasive, langsam wachsende Tumoren und metastasieren nicht über das Lymphsystem oder den Blutkreislauf. Im fortgeschrittenen Zustand steigt jedoch das Risiko einer Pseudomyxoma peritonei, einer unkontrolierten Ausbreitung von Muzin im gesamten Bauchraum. Frauen sind etwas häufiger betroffen.
Die niedriggradigen muzinösen Neoplasien können durch eine Blinddarmentfernung behandelt werden. Es muss aber unbedingt ein „Platzen“ des Blinddarmes vermieden werden, was bei erweitertem und vergrößertem Blinddarm jedoch eine Herausforderung sein kann. Sollte es zu einem Platzen des Blinddarmes kommen, was auch ohne eine Operation passieren kann, und sich hierdurch ein Pseudomyxoma peritonei bilden, sind häufig ausgedehnte Operationen notwendig, um dieses zu behandeln.
Erste Leitlinie für einheitliche Therapie
Die Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie hat mit 14 weiteren medizinischen Fachgesellschaften und Arbeitsgruppen nun die erste S2k-Leitlinie für die Diagnostik, Therapie und Überwachung von niedriggradigen muzinösen Neoplasien des Blinddarms und Pseudomyxoma peritonei erarbeitet. Das ist ein bedeutender Fortschritt für die Behandlung dieser seltenen Erkrankungen.
S2k steht für konsensbasierte Richtlinien, wenn nicht genügend qualitativ hochwertige, randomisierte, kontrollierte Studien vorliegen. Hierfür kommt ein Leitlinienausschuss mit Vertretern aller relevanten medizinischen Fachgesellschaften zusammen. Das Gremium erzielt einen formellen Konsens über alle Empfehlungen, die es trifft. Konkret wurden nun fünf Empfehlungen zur pathologischen Einteilung der Krankheit abgegeben, fünf zur Diagnose, 14 zur Therapie und vier zur Überwachung des seltenen Tumorleidens. Hierzu hatte die Expertengruppe zunächst die wichtigsten offenen wissenschaftlichen Fragen festgestellt und auf Basis einer systematischen Literaturrecherche gemeinsam beantwortet.
Bestmögliche, individuelle Behandlung
„Es sind zwar nur wenige Menschen von dieser Erkrankung betroffen. Doch auch sie erwarten von uns absolut zu Recht die bestmögliche, individuelle Behandlung. Deshalb bin ich glücklich, dass wir genau zu diesem Zweck nun im interdisziplinären Expertenkreis übereinstimmend 28 Einzelempfehlungen erarbeitet und beschlossen haben. Es war an der Zeit, endlich diese Leitlinien erstmalig zu definieren“, zeigt sich Prof. Dr. Armin Wiegering zufrieden, der als korrespondierender Autor der Publikation mitwirkte. Er betont weiter: „Indem wir maßgeblich an der Erstellung der Leitlinie teilhatten, untermauert die Universitätsmedizin Frankfurt auch ihre Position als Referenzzentrum für seltene Tumorerkrankungen. Patientinnen und Patienten finden hier im Universitären Centrum für Tumorerkrankungen (UCT) Frankfurt, einem von 14 durch die Deutsche Krebshilfe ausgezeichneten Onkologischen Spitzenzentren, eine Versorgung auf dem neuesten Stand der Wissenschaft.“
Empfehlungen des Expertengremiums
Läsionen des Blinddarms werden oft zufällig im Ultraschall oder beim Darmvorsorgeprogramm entdeckt. Für eine präzisere Diagnose empfiehlt das Expertengremium nun unter anderem, Tumormarker auszuwerten und eine Bildgebung mittels MRT oder CT anzufertigen. Da das MRT empfindlicher und strahlungsfrei ist, wird diese Methode bevorzugt. Vor einer Operation sollen zudem ergänzende kolorektale Malignome bei Patientinnen und Patienten über 50 durch eine Koloskopie ausgeschlossen werden.
Tritt der Verdacht auf eine niedriggradige muzinöse Neoplasie des Blinddarms bei einem laparoskopisch begonnenen Eingriff auf, und der Blinddarm ist nicht sicher zu entfernen, soll dieser in eine offene Operation umgewandelt werden. Damit wird das Ziel verfolgt, eine Perforation des Blinddarms zu verhindern.
Beim PMP empfiehlt die Leitlinien Kommission: die sogenannte zytoreduktive Chirurgie (CRS) und die hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC). Beide sollen in Krankenhäusern vorgenommen werden, die sich hierauf spezialisiert haben. An der Universitätsmedizin Frankfurt besteht hierfür eine hohe Expertise.
Es wird zudem empfohlen, dass Betroffene im Rahmen der Behandlung auch psychoonkologisch unterstützt werden. Für ihre postoperative Überwachung ist vorgesehen, alle sechs Monate eine kontrollierende, radiologische Untersuchung durchzuführen und eine jährliche Tumormarker-Bestimmung über einen Zeitraum von fünf Jahren.
Publikation:
Köhler, F., Arnold, D., Aust, D., Betge, J., Brecht, I. B., Germer, C.-T., Grouven, B., Harter, P., Kasper-Virchow, S., Koslowski, K., Neeff, H. P., Neumann, J., Piso, P., Rau, B., Schneider, D. T., Schreyer, A. G., Kröplin, M. A., Wiegering, A. German S2k-guideline on diagnostics, treatment and surveillance of low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN); European Journal of Cancer, Volume 222, 115430, June 3, 2025.
https://doi.org/10.1016/j.ejca.2025.115430
Die AWMF S2k-Leitlinie finden Sie hier.
Für weitere Informationen:
Prof. Dr. Armin Wiegering
Direktor der Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Transplantations- und Thoraxchirurgie
Universitätsmedizin Frankfurt
Telefon: +49 69 63 01 – 52 51
E-Mail: armin.wiegering@unimedizin-ffm.de
Internet: www.unimedizin-ffm.de
Über die Universitätsmedizin Frankfurt
Die Universitätsmedizin Frankfurt, gegründet im Jahr 1914, zählt zu den führenden hochschulmedizinischen Einrichtungen Deutschlands. Sie bietet ihren Patientinnen und Patienten eine bestmögliche medizinische Versorgung in 33 Kliniken und klinischen Instituten. Der enge Bezug zur Wissenschaft – Universitätsmedizin und Fachbereich Medizin betreiben mehr als 20 Forschungsinstitute – sichert den Patientinnen und Patienten eine zeitnahe Umsetzung neuer Erkenntnisse in die diagnostische und therapeutische Praxis. Rund 1.300 stationäre und tagesklinische Betten stehen zur Verfügung. Zahlreiche Kliniken und Institute widmen sich medizinisch-wissenschaftlichen Spezialleistungen. Jährlich werden circa 46.000 stationäre und mehr als 480.000 ambulante Patientinnen und Patienten betreut. Besondere interdisziplinäre Kompetenz besitzt die Universitätsmedizin unter anderem auf den Gebieten der Neurowissenschaften, Onkologie und kardiovaskulären Medizin. Auch als Standort für Organ- und Knochenmarktransplantationen, Dialyse sowie der Herzchirurgie und Neurochirurgie nimmt sie besondere Aufgaben der überregionalen medizinischen Versorgung wahr. Das Leberzentrum ist die einzige Einrichtung für Lebertransplantation in Hessen. Ein Alleinstellungsmerkmal gemäß Versorgungsauftrag nach dem Hessischen Krankenhausgesetz besteht für die Region Frankfurt-Offenbach neben der Herzchirurgie auch für die Mund-Kiefer- und Gesichtschirurgie, die Dermatologie und die Kinder- und Jugendpsychiatrie. Mehr als 8.500 Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter kümmern sich rund um die Uhr um die Patientinnen und Patienten.
Herausgeber: Der Vorstand der Universitätsmedizin Frankfurt. Redaktion: Christoph Lunkenheimer, Pressesprecher, Stabsstelle Kommunikation, Theodor-Stern-Kai 7, 60590 Frankfurt am Main, Telefon: +49 69 63 01 – 86 44 2, E-Mail: christoph.lunkenheimer@unimedizin-ffm.de
